| Source DB | nl |
|---|
| Institution | KU Leuven |
|---|
| Code | cdef7206-58d6-4fb9-87cc-916e87f863d7 |
|---|
| Unit | 61a9f0d7-1f47-46b1-9a91-25973d85f88e
|
|---|
| Begin | 11/15/2019 |
|---|
| End | 11/13/2023 |
|---|
| title fr |
|
|---|
| title nl | De pathogene rol van autoantilichamen in Idiopathische Inflammatoire Myopathiën met pulmonaire manifestaties.
|
|---|
| title en | The pathogenic role of autoantibodies in Idiopathic Inflammatory Myopathies with pulmonary involvement.
|
|---|
| Description fr |
|
|---|
| Description nl | Idiopathische Inflammatoire Myopathiën (IIM) zijn zeldzame systemische aandoeningen die veroorzaakt worden door overactivatie van het immuun systeem. De oorsprong en moleculaire pathogenese zijn niet gekend en beschikbare therapiën zijn ontoereikend. Om onbekende redenen veroorzaakt chronische inflammatie schade in spier-, huid- en longweefsel en de patiënten ontwikkelen antilichamen tegen lichaamseigen proteïnen. De associatie tussen het voorkomen van bepaalde klinische manifestaties en de aanwezigheid van een welbepaald autoantilichaam suggereert dat ze een belangrijke rol spelen in de moleculaire pathogenese van IIM. Onze focus ligt op twee autoantilichamen, namelijk anti-MDA5 en anti-Jo1, die geassocieerd zijn met interstitieel longlijden, een manifestatie die leidt tot hoge morbiditeit en mortaliteit in IIM patiënten. Door het gebrek aan representatieve in vitro en in vivo modellen voor IIM is hun exacte rol helaas nog niet bekend. We zullen gebruik maken van patiënten materiaal voor isolatie en productie van antilichamen om deze vervolgens te gebruiken in in vitro assays en op deze manier trachten om het gebrek aan representatieve modellen te overbruggen. Onze poging om de rol van autoantilichamen in de pathogenese van IIM te ontrafelen zal nieuwe inzichten brengen in hoe IIM ontwikkelt en kan lijden tot het identificeren van nieuwe doelwitten voor therapie.
|
|---|
| Description en | Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM) are a group of rare systemic autoimmune diseases, for which the origin and molecular pathogenesis are unresolved and available therapies are insufficient. For unknown reasons, patients suffer from inflammation-driven tissue damage in the muscle, skin and lung and the overactivated immune system produces antibodies against endogenous proteins. The association of distinct clinical manifestations with the presence of a certain autoantibody suggests the autoantibodies play a detrimental role at the molecular level in the development of disease. We will focus on two autoantibodies, anti-MDA5 and anti-Jo1, that are associated with the incidence of lung disease, a clinical manifestation that causes high morbidity and mortality in myositis patients. However, due to a lack of representative in vitro and in vivo models, the precise role of autoantibodies in the molecular pathogenesis is unknown. In an attempt to bridge the gap and generate representative in vitro models, we aim to isolate and produce autoantibodies from patient material so they can be harnessed as laboratory tools for in vitro studies. Understanding the role of these autoantibodies in the molecular pathways leading to pathology will lead to more disease insight and the identification of new, potentially druggable, targets.
|
|---|
| Qualifiers | - Autoimmunity - Idiopathic Inflammatory Myopathies - |
|---|
| Personal | Van Gompel Eveline, De Langhe Ellen |
|---|
| Collaborations | |
|---|
